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阳性见于多种系统性血管炎。该抗体也可见于见韦格纳肉芽肿，但仅占ANCA阳性率的5%-20%。其阳性还可见于快速进行性血管炎性肾炎、多动脉炎、Churg-Stranss综合征及慢性自身免疫性肝炎，系统性风湿病等。